ADAMTS-13 taglia in modo specifico le molecole ultra grandi di vWF (ULvWF) in condizioni di forte stress. Il difetto funzionale di questo enzima comporta la formazione di multimeri anomali di grandi dimensioni di vWF nel plasma con conseguente incremento dell’aggregazione piastrinica. La formazione di microtrombi è considerata la principale causa di Porpora Trombotica Trombocitopenica (TTP). Gli auto-anticorpi contro ADAMTS-13 sono implicati nella patogenesi della TTP.